| SCHEDA: Il Retinoblastoma |
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Il Retinoblastoma
Il Retinoblastoma è un tumore maligno primitivo della retina
presente nella quasi totalità dei casi in età pediatrica,
con maggiore incidenza nei primi dodici mesi di vita, con un'incidenza
di un caso ogni 20.000 nascite, circa 40 nuove diagnosi l'anno.
Se la neoplasia è diagnosticata in fase iniziale, la percentuale
di guarigione è molto elevata - circa il 90% dei casi -
pur considerando che a volte è richiesto il sacrificio
dell'organo, in alcuni casi bilateralmente.
Oltre 70 pazienti, di cui 20 con malattia bilaterale, sono attualmente
in cura presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.
I sintomi
I segni e i sintomi della malattia dipendono dallo stadio del
tumore al momento della diagnosi. Sia nelle forme unilaterali
che bilaterali, la sintomatologia all'esordio di un tumore di
piccole dimensioni è praticamente assente.
Il segno più comune è la leucocoria o riflesso bianco
della pupilla, detto anche "occhio di gatto amaurotico",
presente nel 50-70% dei pazienti affetti. Questo sintomo è
il riflesso del tumore nella pupilla.
Il secondo segno, dovuto alla perdita della visione centrale,
è la presenza di uno strabismo; il glaucoma è la
manifestazione clinica più frequente dopo leucocoria e
strabismo.
La terapia
Premessa fondamentale nella strategia terapeutica non è
solo quella di preservare la vita ma l'occhio stesso con una funzione
visiva (anche se minima) ed un effetto estetico soddisfacente.
Attualmente i trattamenti combinati locali (fotocoagulazione mediante
laser, criocoagulazione, chirurgia e radioterapia) e sistemici
(chemioterapia), tra loro associati, permettono non solo un'elevata
percentuale di guarigione, ma anche la preservazione dell'organo
della vista. Quest'ultimo traguardo, di fondamentale importanza
per il mantenimento di una buona qualità di vita del piccolo
paziente, viene sempre più spesso conseguito anche grazie
all'utilizzo di mezzi diagnostici di elevata tecnologia e di massima
precisione, come la Retcam.
(Dati forniti da www.ospedalebambinogesu.it)
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