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SCHEDA: Il Retinoblastoma

Il Retinoblastoma
Il Retinoblastoma è un tumore maligno primitivo della retina presente nella quasi totalità dei casi in età pediatrica, con maggiore incidenza nei primi dodici mesi di vita, con un'incidenza di un caso ogni 20.000 nascite, circa 40 nuove diagnosi l'anno.
Se la neoplasia è diagnosticata in fase iniziale, la percentuale di guarigione è molto elevata - circa il 90% dei casi - pur considerando che a volte è richiesto il sacrificio dell'organo, in alcuni casi bilateralmente.
Oltre 70 pazienti, di cui 20 con malattia bilaterale, sono attualmente in cura presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.

I sintomi
I segni e i sintomi della malattia dipendono dallo stadio del tumore al momento della diagnosi. Sia nelle forme unilaterali che bilaterali, la sintomatologia all'esordio di un tumore di piccole dimensioni è praticamente assente.
Il segno più comune è la leucocoria o riflesso bianco della pupilla, detto anche "occhio di gatto amaurotico", presente nel 50-70% dei pazienti affetti. Questo sintomo è il riflesso del tumore nella pupilla.
Il secondo segno, dovuto alla perdita della visione centrale, è la presenza di uno strabismo; il glaucoma è la manifestazione clinica più frequente dopo leucocoria e strabismo.

La terapia
Premessa fondamentale nella strategia terapeutica non è solo quella di preservare la vita ma l'occhio stesso con una funzione visiva (anche se minima) ed un effetto estetico soddisfacente.
Attualmente i trattamenti combinati locali (fotocoagulazione mediante laser, criocoagulazione, chirurgia e radioterapia) e sistemici (chemioterapia), tra loro associati, permettono non solo un'elevata percentuale di guarigione, ma anche la preservazione dell'organo della vista. Quest'ultimo traguardo, di fondamentale importanza per il mantenimento di una buona qualità di vita del piccolo paziente, viene sempre più spesso conseguito anche grazie all'utilizzo di mezzi diagnostici di elevata tecnologia e di massima precisione, come la Retcam.

(Dati forniti da www.ospedalebambinogesu.it)

 
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